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胸心一科联合麻醉科,心内科为一位罕见基因



小云,一位来自山东日照的豆蔻少女,14岁的年纪正是少女无忧无虑、校园求学的美好时光,然而天有不测风云,在6年前的某一天小云突然感到胸闷、气急,医院检查,小云罹患了心脏病,二尖瓣严重关闭不全。严重的心脏病使得小云的活动量受到了极大的限制,本应充满阳光与欢笑的生活骤然间愁云惨淡,甚至生命也岌岌可危。尽管家境贫穷,但慈爱的父母还是尽最大努力筹措资金为她实施了二尖瓣成形术。术后初期恢复顺利。家人高兴异常,孩子又可以重返校园了。不料,小云随即逐渐出现双眼视力下降,髋关节疼痛。父母带她四处求医,但视力仍不断下降,走路时髋关节疼痛也越来越重。到后来,双眼视力仅有0.1,小云只能辍学在家,由父母照顾生活起居。年,父亲带她到北京就医,医院,医生发现小小云的双眼角膜、晶状体和玻璃体均出现严重病变。医院,心脏彩超发现二尖瓣关闭不全再次加重,心脏严重扩大。医生为小云做了基因检测,发现小云出现了两种基因突变——“COL2A1”及“DCHS-1”突变。COL2A1基因突变会引发常染色体显性遗传病Stickler综合征,该病主要累及人的结缔组织的II和IX型胶原,主要表现就是眼睛病变,早发的骨关节病,心脏二尖瓣膜关闭不全等;而DHCS-1基因突变则于年首次在国际顶级学术杂志“Nature”上被揭示与心脏二尖瓣脱垂相关,并可能导致器官发育不全,智力障碍等症状。

年初,小云病情进一步加重,随时都会心慌不止、稍微活动就胸闷憋喘,胃口愈加差,体质越来越虚弱。在亲朋好友的帮助下,小医院胸心一科。

检查发现,她的二尖瓣反流非常严重,左心室和左心房严重扩大,远远超过成人的心脏;更严重的是,因为心脏的病变,除了严重的心力衰竭之外小云还出现了严重的室性心律失常,看着心电监护仪屏幕上不断出现的成对室性早搏及频繁的短阵室性心动过速,医生的心揪到了极点,猝死的阴影已经笼罩了这位命运多舛的少女。

高效、精准的治疗刻不容缓!纪广玉副教授及其团队迅速针对小云的病情制定了详尽的诊疗计划,经过的精心治疗,小云的病情明显缓解,然而心脏结构的损毁不经外科手术矫正,少女仍无法摆脱死亡的阴影。但是“伴有如此严重心律失常的患者能不能够耐受全身麻醉?”、“术后会不会因为心脏的创伤及人工瓣膜的刺激出现更加严重的致死性心律失常?”、“患者会不会因为人工心肺体外循环引发的炎症导致失明及更严重的骨关节题?”、“患者二次心脏手术术中心肌保护、胸腔黏连及出血的问题如何应对?”,一个个难题摆在纪广玉副教授治疗组面前。针对患者手术可能产生的风险,纪广玉副教授治疗组多次组织了全院包括心内科、麻醉科、眼科、骨关节科、内分泌科以及体外循环组等相关专家的多次会诊,制定了详细的手术方案。

年3月6日,经过数小时的奋战,在科主任王志农教授及麻醉科、心内科的全力支持下,纪广玉副教授治疗组成功的为小云实施了外周体外循环经右胸二尖瓣机械瓣置换+三尖瓣成形术。当修补好的心脏再次复跳的那一刻,所有医护人员的心都提到了嗓子眼,嘀。。。嘀。。。嘀。。。当一个接一个的窦性心律心电图像出现在监护仪屏幕上时,所有人都不禁长舒了一口气,手术顺利结束。经过一段时间的精心治疗,小云逐步恢复了健康,由于心脏结构恢复相对正常,术前时刻威胁小云生命的室性心动过速也消失不见,心脏大小也逐步向正常恢复。久违的笑容再次出现在了这一家人的脸上。

心脏外科医生每天都承受着沉重的压力,我们的每一个决定都可能关系着患者的生死,小云更是给了我们极大的压力,可是我们更无法忍受眼睁睁的看着豆蔻少女的凋零,所以我们选择挑战死神——纪广玉教授如是说。

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