详解体位性心动过速综合征不适当窦速和

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年3月美国心律协会联合美国自主神经协会（AAS）、美国心脏病学会（ACC）、亚太心律协会（APHRS）、欧洲心律协会（EHRA）、儿科电生理协会（PACES）和拉丁美洲心脏起搏与电生理协会的专家共同发布了体位性心动过速综合征（POTS）、不适当窦性心动过速（IST）和血管迷走性晕厥（VVS）诊断和治疗的专家共识。

共识颁布的3个目的

（1）建立POTS、IST和VVS的诊断标准；

（2）提供评估和治疗的指南及建议；

（3）确定未来合作研究的方向。

该专家共识分为5部分：POTS、IST、VVS、青年人群的POTS和VVS、未来展望。

1POTS

POTS是一种临床综合征，特征是：（1）站立时频发头晕、心悸、颤抖、全身无力、视物模糊、运动耐量降低和乏力等症状；（2）由平卧转为直立位时心率增加30次/min（12~19岁时心率增加40次/min）；（3）缺乏直立性低血压（收缩压降低20mmHg)的证据。POTS是全身性疾病，合并体位性心动过速。许多POTS患者有时会出现晕厥，虽然晕厥前兆的症状更多见。需要注意的是，诊断POTS和血管迷走性晕厥并不相互排斥。

POTS患病率大约0.2%，大部分患者年龄介于15~25岁，75%以上为女性。慢性疲劳综合征的患者多见。POTS会降低患者生活质量，少有长期随访结果，最终症状都会改善，但具体病程个体差异很大。多种机制共同作用导致POTS，包括自主神经去神经化，低血容量、肾上腺素能神经过度刺激、去条件反射、高度紧张等。

表1PTOS检查建议

分级

等级

采集完整的病史、直立位体格检查和12导联心电图

I

E

对于可疑POTS患者，完整的血液检查和甲状腺机能测试对于评估POTS十分有用

IIa

E

对于可疑POTS患者，可以考虑行24h动态心电图检查，虽然临床获益还不确定

IIb

E

对于可疑POTS患者，可以考虑行详细的自主神经测试、经胸超声心动图、直立倾斜试验和运动负荷试验检查

IIb

E

注：I级是强烈推荐，获益远大于风险；IIa是较弱的推荐，获益可能大于风险；IIb指获益等于或可能大于风险；III级是不建议某项特殊治疗，因为没有净获益或者仅有风险。推荐等级A指最高级证据等级，常来自多个临床试验（有或无注册研究）。B级指中等水平证据，来自随机试验（B-R）或非随机试验（B-NR）。C级来自较弱的研究，有明显缺陷。E级为共识，缺乏可信的已发表的证据。

表2POTS治疗建议

分级

等级

规律性、系统性和渐进性运动练习计划对POTS可能有效

IIa

B-R

POTS急性发病患者给予静脉输注2L盐水是合适的

IIa

C

POTS患者最好接受多学科共同治疗

IIb

E

POTS患者每天最好饮用2~3L水和10~12g氯化钠

IIb

E

POTS患者可以服用氟氢可的松或吡啶斯的明

IIb

C

POTS患者可以考虑服用米多君或低剂量普萘洛尔

IIb

B-R

肾上腺素能受体亢进POTS患者可以应用可乐定或a-甲基多巴治疗

IIb

E

去甲肾上腺素再摄取载体阻滞剂可能恶化POTS患者的症状，所以不建议服用

III

B-R

无证据支持情况下，不推荐给POTS患者规律静脉注射盐水，长期或反复静脉插管有潜在危害

III

E

不推荐POTS患者常规行射频消融窦房结改良术、外科纠正I型Chiari畸形、颈动脉球囊扩张或支架植入术

III

B-NR

2IST

IST是指静息时窦性心律次/min（24h平均心率90次/min）并伴有心悸症状，除外其他引起窦性心动过速的原因。IST患病率约1.2%，多发生于中年人，可有或无症状，缺乏长期预后资料，大多呈慢性过程。IST机制尚不完全清楚，不过一些潜在疾病可能导致IST，包括窦房结自律性增加，β肾上腺素能神经功能亢进、迷走神经功能降低和神经调节能力受损等。

表3IST检查建议

分级

等级

采集完整的病史、直立位体格检查和12导联心电图

完整的血细胞计数和甲状腺功能检查可能有帮助

I

IIa

E

E

24h动态心电图检查可能有帮助

IIb

E

尿/血清药物监测可能有帮助

IIb

E

可以考虑进行自主神经功能测试

IIb

E

可以考虑进行平板运动试验

IIb

E

表4IST治疗建议

分级

等级

应该寻找和治疗引起窦性心动过速的可逆性原因

I

E

应用依伐布雷定治疗IST

IIa

B-R

不推荐IST患者常规接受窦房结改良、外科消融和交感神经去神经化治疗

III

E

3VVS

VVS是指短暂意识丧失，不能保持体位，然后快速和自发地恢复意识，排除其他导致短暂意识丧失的疾病，如癫痫发作。VVS是晕厥综合征，常常在直立体位或有情感刺激、疼痛或医学治疗情景下发生；出现出汗、发热、恶心和皮肤苍白；与心动过缓和低血压相关，随后有周身乏力的症状。VVS发生率和患病率尚无精确资料。VVS非常常见，60岁前，约有42%的女性和32%的男性至少经历过1次VVS。第1次晕厥发生年龄（中位数）大约是14岁，绝大多数人在40岁前发生第1次VVS。

总体而言，对于典型VVS患者，起搏器治疗作用有限。虽然早期开放、单盲的观察性研究发现起搏治疗有效，但随后2个双盲研究却得出阴性结果。起搏治疗仅在经过严格筛选的患者中考虑应用，即年龄超过40岁，由于频发引起反复受伤、缺乏前驱症状并且记录到心脏停搏。确定严重心动过缓与症状二者间有关联是选择起搏治疗的关键。应用植入型心电事件记录器（ILR）进行长时心电图监测，对于诊断是必须的。常规植入有频率骤降反应功能的双腔起搏器，但至今尚无对比传统单腔起搏与双腔起搏模式疗效的研究。

表5VVS检查建议

分级

等级

直立倾斜试验应该用于首次评估缺乏有力证据但怀疑VVS的患者

IIa

B-NR

直立倾斜试验用于鉴别痉挛性晕厥和癫痫是合理的，以明确假性晕厥，评估缺乏明确诊断证据但疑似VVS的患者

IIa

B-NR

ILRs可用于评估反复发生晕厥的老年患者，这些患者未明确诊断，发生致命性后果风险较低

IIa

B-R

直立倾斜试验不建议用于预测VVS患者接受特殊药物治疗的反应性

III

B-R

表6对VVS患者生活方式和药物治疗的建议

分级

等级

对VVS患者进行教育、安慰，除非有禁忌，应该增加NaCl和液体摄入

I

E

减少或停用可能引起低血压的药物治疗对VVS患者可能受益

IIa

E

身体压力对抗练习有助于VVS患者发病前有足够长的前驱期

IIa

B-R

对于频发VVS且无氟氢可的松应用禁忌证的患者应用氟氢可的松是合适的

IIb

E

对于40岁以上频发VVS的患者可以考虑应用β受体阻滞剂

IIb

B-R

对于频发VVS且无低血压或尿潴留的患者，应用米多君治疗是合适的

IIb

B-R

表7VVS起搏治疗建议

分级

等级

对于年龄40岁，反复发生不可预测的晕厥，晕厥时记录到≥3s的心脏停搏或无症状的心脏停搏≥6s的患者，植入双腔起搏器是有效的

IIa

B-R

直立倾斜试验主要用于鉴别呈低血压反应，但可能对永久性起搏

无效的患者

IIb

B-NR

对于反复晕厥发作，记录到症状性心脏停搏，对于药物治疗无效

的儿童患者可以考虑起搏器治疗

IIb

B-R

双腔起搏器可以考虑用于腺苷敏感性的、不明原因的晕厥，这些

患者发生晕厥时无前驱症状、心电图正常，且无器质性心脏病

IIb

C

4年轻患者POTS和VVS的诊断和治疗

目前无年轻患者VVS或POTS患者预后的资料。晕厥发生次数个体差异很大，许多年轻患者在青春期后期晕厥症状逐渐消失。总之，对于年轻患者，对患者和家属进行教育，告知此类疾病一般预后较好，多摄入盐和液体，进行体位锻炼等是有益的。

表8年轻VVS或POTS患者治疗建议

分级

等级

对于怀疑VVS或POTS的年轻患者，应当详细进行病史采集、体格检查和12导联心电图检查

I

E

对于怀疑POTS的年轻患者应当进行立位血压测试

I

E

对于高度怀疑VVS的年轻患者进行直立倾斜试验是合适的

IIa

C

对于VVS年轻患者进行米多君治疗是合适的

IIb

B-R

对于VVS或POTS年轻患者接受成人患者相同的推荐介入治疗是合理的

IIb

E

5未来展望

目前对于3个综合征的自然病程资料仍然较少，也未形成评估患者的最佳策略。时至今日，对于这些综合征，仍无经过严格随机临床试验验证的有效治疗方法，因此今后仍进行进一步研究。

文献来源：RobertS.Sheldon,MD,PhD,FRCPC,FHRS(Chair),BlairP.GrubbII,MD,FACC(Chair),BrianOlshansky,MD,FHRS,FACC,FAHA,CCDS,etal.HeartRhythmSocietyExpertConsensusStatementontheDiagnosisandTreatmentofPosturalTachycardiaSyndrome,InappropriateSinusTachycardia,andVasovagalSyncope.HeartRhythm,







































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