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以心包填塞为首发表现的系统性红斑狼疮
导读
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多系统、器官的慢性自身免疫性疾病,病程中复发与缓解交替出现。SLE经典临床表现为关节痛、肌痛、关节炎、颊部红斑、肾功能衰竭等。心包填塞是SLE不常见却非常危险的临床表现。我们报道的是一名61岁的男性患者,临床主要表现为急性发作性的呼吸困难,伴有发热和寒战及全身疼痛。床旁超声心动图显示有大量的心包积液,造成心包填塞。急诊心包穿刺术抽取出ml液体。该患者自诉既往无皮疹、光过敏、口腔溃疡及癫痫发作病史,但查体显示掌指骨关节肿胀,以及存在奇脉(即吸气时动脉收缩压较吸气前下降15–20mmHg,超过了奇脉的诊断标准10mmhg)。血清学检查提示:ANA滴度1:,抗ds-DNA抗体:IU/ml,SLE诊断明确。该案例表明心包填塞是SLE的一种罕见但危及生命的表现,临床上对于有相同表现的患者应提高警惕。
介绍
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,好发于女性,临床表现多样,几乎可以累及身体各个系统和器官,复发与缓解在病程中交替出现。SLE早期最常表现为手、腕、膝等小关节的疼痛、肌痛、关节炎,其他表现包括颊部红斑、肾功能衰竭、癫痫发作及其他非特异性表现。心脏受累是常见的并发症,而心包填塞是一种罕见但却具有潜在致命性的早期表现。
病例
患者,男,61岁,主要表现为呼吸急促、发热、寒战、全身肌肉酸痛,既往有2型糖尿病、高血压、酒精性肝硬化病史。自诉手、腕小关节间歇性疼痛1-2年,无皮疹、无口腔溃疡、无光过敏,无癫痫发作及头痛。入院查体:心率次/分;血压:/62mmHg;呼吸:25次/分;体温37.2°C。心音减弱,掌指骨关节肿胀。奇脉,颈静脉压(JVP)估计为6cmH2O。胸部X线提示心影明显增大(见下图)。
胸部CT提示大量心包积液(见下图)。
心电图提示:新发心房扑动(见心电图a)。床旁超声心动图显示有大量的心包积液(见下图),造成心包填塞。
急诊心包穿刺术抽取出ml液体,随后心电图显示心房扑动缓解(见心电图b)。
引起心包炎的可能原因包括病毒、结核、免疫系统疾病、恶性肿瘤、甲状腺疾病及药物性等。该患者既往有肼屈嗪的用药史。血清学检查提示:ANA滴度1:,抗ds-DNA抗体:IU/ml,临床高度怀疑SLE引起的心脏病变。该患者服用地尔硫卓和酒石酸美托洛尔后,血压和心率得到改善。并且口服波尼松及羟氯喹,风湿病门诊进行随访,病情改善。
讨论
心包填塞是短期内大量心包积液导致心脏舒缩功能受限,造成心脏输出量和回心血量明显下降,而产生临床症状(低血压、心音低弱、颈静脉怒张),并危及生命。其并发症包括肺水肿、休克、死亡。因此,早期诊治至关重要。心包填塞通常表现为胸痛、呼吸急促、心动过速,而该例患者表现为心房扑动。然而,心包填塞的经典心电图表现为低电压、心动过速、大量积液者,可见电压交替,心房扑动尚未被描述。然而,心包填塞作为SLE的首发表现,临床并不多见。
SLE心脏受累的表现多种多样,包括心肌炎、心包炎和心内膜炎,其中心包炎最多见,发病率约为50%,心包填塞的发病率尚不足1%,较为罕见。据我们目前所知,以心包填塞为SLE首发表现的案例仅有少数报道。
SLE好发于10-50岁的女性患者。一项研究表明,对于年龄≧65岁且初诊为SLE的患者,其临床和病理表现均有不同于经典SLE的表现。心包炎是SLE最常见的心脏表现,目前尚没有心包填塞的报道。
药物诱发的SLE可能与使用肼屈嗪有关,大多SLE的表现在用药后的很长时间内才出现,这可能与其潜伏期有关。以心包填塞为SLE早期的表现可能没有得到足够的重视,其早期诊断尤为重要。与其他原因导致的填塞不同,结蹄组织疾病的患者易感浆膜腔积液且更易复发。如果患者仍然不知道其潜在的风险,那么将来可能会出现诸如心包填塞等风险。
心包填塞是SLE的一种罕见却具有潜在致命性的早期表现,临床应提高警惕。对以心包填塞为首发症状的患者,应考虑到SLE的可能性。
参考文献
LiW,etal,Cardiactamponadeasaninitialpresentationforsystemiclupuserythematosus,AmericanJournalofEmer-gencyMedicine().
END五月五过端午
审核于小勇
编辑李现成
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