尖端扭转型结性心动过速有的发作稀疏

尖端扭转型结性心动过速(torsades de pointes,tdp)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性结性心律失常,临床分两种情况:一为尖端扭转型室速并q-t 间期延长,其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不并q-t 间期延长。因其发病机制和治疗等有较大差异,多数学者将前者称为“尖端扭转型室速”,或“q-t 间期延长并多形性室速”,后者则称为“多形性室速”。尖端扭转型结性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。

其临床特点为突然发生晕厥,抽搐,甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3 型:

3.散发型 无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型,如lqt1、lqt2 等,其中晕厥发作26%,抽搐10%,9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长qt,31%发生猝死,耳聋4.5%。常规心电图检查qtc 正常(<0.44s=6%,余均≥0.44s,其中13%>0.60s。15 例(5%)有房室阻滞,其中ⅱ度房室阻滞13 例,完全房室阻滞2 例。首次心电图检查16%有结性心律失常,其中单形室早4%,多形室早5%,单形室速1%,尖端扭转形室速6%。经随访平均(5.0±4)年,8%发生猝死,qtc>0.60s 及接受治疗不佳者易致猝死。

2.romano-ward 综合征 听力正常,为常染色体显性遗传。

1.主要症状 3 项:qtc>0.44s,应激引发晕厥及家族中有lqts 患者。

2.次要症状 4 项:先天耳聋,t 波交替改变,小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2 项主要症状或1 项主要症状和2 项次要症状即可诊断lqts。

1.jervell-lange-nielsen 综合征 伴先天性耳聋,为常染色体隐性遗传。

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诊断:

3.评分法 经试用后,1993 年又提出新的lqts 诊断标准评分法。评分<1,lqts 可能性低;2～3 分,lqts 中度可能;≥4,lqts 高度可能在鉴别诊断方面应与癫痫区分,后者脑电图异常,无心电图异常。

1985 年schwartz 提出lqts 的诊断标准,将其症状分为两大类:

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疾病概述:

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症状体征:

尖端扭转型室速可发生于小儿各时期,最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例,每5～20 分钟发作1 次,反复2 天。有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1 次。发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但1 天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐或无力,心率200～300 次/min,心律绝对不整,心音强弱不一,甚至不能听清。发作间歇期听诊常为结性心动过缓,心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下,心脏x 线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。

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