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儿童肺含铁血黄素沉着症
[概述]肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的反复、间歇性弥漫性肺泡出血，致肺间质内含铁血黄素的沉积和缺铁性贫血的少见病，发病年龄多见于1—2岁及13—15岁的小儿。
[诊断要点](1)经常有不明原因的缺铁性贫血。(2)反复发作性咯血，呈血丝或血块状。(3)发作时可发热、咳嗽、呼吸急促、发绀。(4)体征：发作时可面色苍白，呼吸音减低，可闻及细湿啰音，心动过速，心尖部可闻及收缩期杂音，重者出现心力衰竭，肺出血时肝脾可轻度肿大，偶见黄疽，杵状指。(5)x线表现：早期胸片可正常或仅表现肺纹理增重，急性肺出血时可见栗粒状或斑片状阴影，多见于双侧或呈均匀一致毛玻璃样阴影，于中下肺野心影两侧还可见肺门淋巴结肿大，肺不张，肺气肿，慢性反复发作后可见两肺纹理粗厚，中内带呈双侧对称性网状或网点状阴影，最终出现广泛间质纤维化，可伴多数小囊样透亮区。
[辅助诊断](1)外周血呈低色素小细胞性贫血。(2)痰液或胃液中间可找到含铁血黄索巨噬细胞。(3)大便潜血阳性。(4)血清铁低，铁结合力增加或正常。(5)胸部CT检查可协助诊断，尤其是早期x线胸片尚无明显改变时。(6)肺功能检查：弥散功能异常，弥散功能高于正常值或高于原来基础值则表示有急性肺泡出血。
[鉴别诊断]本病应与支气管肺炎、粟粒性肺结核、继发性肺含铁血黄素沉着症(继发于心脏病和结缔组织病)及肺出血一急性肾炎综合征(Goodpasture综合征)相鉴别。
[治疗](1)肾上腺皮质激素的应用；强的松1—2mg／kg.d，待临床症状缓解后4周激素开始逐渐减量至最小有效量，维持治疗1年甚至更长时间。(2)免疫抑制剂：可试用硫唑嘌呤或环磷酰胺，用量2~3mg／kg·d，但疗程和停药指征还不明确，用药的同时要注意经常检查白细胞总数及中性粒细胞。(3)祛铁药物的应用：祛铁胺25mg／kg·d肌肉注射，每8小时1次．可促进铁从尿中排出和改善缺铁性贫血。(4)纠正贫血：可给予铁维隆或硫酸亚铁，严重贫血时血红蛋白在6g以下可考虑给予输血。(5)氧气的吸入，如血气分析，动脉血气提示有I型呼吸衰竭，低氧血症时可用鼻导管给氧或用CPAP。(6)急性严重肺出血所致心力衰竭时要及时给洋地黄制剂，控制心力衰竭。(7)免食牛奶。(8)有感染时要积极控制感染。
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