一名先前健康的17岁男性因突然出现心悸和

一名先前健康的17岁男性因突然出现心悸和反复呕吐被送到急诊室。他否认胸痛、呼吸急促、咳嗽、充血或发烧。

12导联心电图记录（图1）。

图1

静脉注射毫克胺碘酮可终止复杂心动过速（图2）。

图2

高敏血清肌钙蛋白测定值为.36ng/mL（正常值78.50），血清乳酸值为3.1mg/dL。

根据这两种心电图，最有可能的诊断是什么？

最初的心电图是左束支传导阻滞图形宽QRS心动过速，间歇性VA分离。

在导联V1和V2中测量QRS波开始到s波最低点的时间间隔为ms。

这些特征是VT的诊断，可能是来自右心室上部。随着VT的终止（图3），V1–V5导联伴T波倒置及交界性节律及V1–V6中QRS波终末碎裂波（epsilon）符合致心律失常性右心室心肌病诊断（ARVC）。

图3

ARVC国际诊断标准中Epsilon波是一个主要指标，在大约40%的病例中观察到。

ε波为QRS波和T波间可重复的低振幅信号，在右心导联更为突出，由于心脏病心肌纤维化和脂肪组织导致传导缓慢和右心室延迟激活所致。ε波通常在进展期或晚期出现，增加发生重大心脏不良事件的风险。

在年龄大于14岁的患者中，ε波和右胸导联T波倒置及室速是ARVC主要诊断并可预测心脏不良事件。

尽管静脉注射胺碘酮，该患者仍发生持续性和非持续性室性心动过速。超声心动图显示右心室收缩功能严重减弱，右心室严重扩张（图4）。

图4

左心室大小正常，但室间隔运动障碍。尽管静脉注射胺碘酮和利多卡因，但患者仍有频繁的持续性室性心动过速发作，QRS形态发生变化。由于血流动力学不稳定，开始体外膜肺氧合支持。

心脏活检显示心肌细胞肥大伴多灶性间质纤维化。基因检测显示编码PKP2基因的外显子2杂合缺失。由于严重的右心室功能不全和对胺碘酮、利多卡因和艾司洛尔耐药的持续性多型室性心动过速，患者成功接受了原位心脏移植。

文章来源：

Circulation.;:–.

DOI:10./CIRCULATIONAHA..

翻译：

顾铭霞

完

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