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心闻速递直立性心动过速综合征与G蛋白



直立性心动过速综合征(POTS)的病因尚不明确。由于患者自主神经功能衰竭的症状并不明显,该病经常被误诊为慢性焦虑或惊恐性障碍。越来越多的证据表明POTS可能是一种自身免疫性疾病。已经发现该疾病患者体内存在抗核抗体,以及神经节、肾上腺素能和毒蕈碱受体抗体的升高。

该研究纳入55例诊断为POTS的患者,详细记录临床症状(表1)。并利用ELISA法测定了血清4种G蛋白偶联的肾上腺素能受体亚型和5种G蛋白偶联的毒蕈碱受体亚型的自身抗体的水平。患者存在多种合并症,主要为年轻女性,并且在晕厥发作前有类病毒感染样症状。

表1:患者基线资料

该研究结果显示,多数患者可检测到抗肾上腺素α1受体抗体(89%)和毒蕈碱乙酰胆碱M4受体(53%)抗体水平升高。毒蕈碱受体自身抗体升高似乎依赖于α1肾上腺素能受体自身抗体的升高。

图1:临床症状与抗肾上腺素能α1的自身抗体浓度的关系

图2:POTS患者中不同肾上腺素能受体的自身抗体浓度(肾上腺素α1受体抗体在血清中平均浓度最高,平均为15.5±10.3单位/mL)

图3:POTS患者中不同毒蕈碱受体的自身抗体浓度

图4:部分患者多种自身抗体均升高

该研究发现4名患者的针对全部9种受体亚型G蛋白偶联受体自身抗体升高。5名POTS患者没有任何自身抗体升高;对照患者无自身抗体升高。临床症状严重程度与G蛋白偶联自身抗体升高无明显相关性。

大多数情况下,POTS患者至少有1个G蛋白偶联肾上腺素能自身抗体升高,某些患者中可能肾上腺素能和毒蕈碱自身抗体均升高,故该研究支持POTS可能是一种自身免疫性疾病的假设。

参考文献:

JAmHeartAssoc.;8:e.DOI:10./JAHA...

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